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这种先天性相等比四叶草更荒废。

撰文：努尔巴哈尔

四叶式主动脉瓣（QAV）是一种荒废的先天性相等，时时与需要手术滋扰的主动脉瓣反流联系。它可能与其他先天性相等联系，举例冠状动脉相等、动脉导管未闭、室阻隔缺损、肺动脉瓣褊狭和主动脉瓣褊狭，时时通过经胸或经食管超声心动图详情会诊。

在此，咱们报谈了一例52岁女性患者，术中经食管超声心动图会诊为四叶式主动脉瓣。

病例禀报

患者52岁女性，以多年的“胸闷、气短”为主诉住院，当地病院腹黑B超教唆重度主动脉瓣反流，这次准备行主动脉瓣置换术住院。

术前经胸超声心动图报谈了三叶式主动脉瓣；然而，术中经食管超声心动图（TEE）败露食管中主动脉瓣短轴视图为QAV（图1a和1b；视频1）。彩色多普勒图像败露主动脉瓣反流（视频2，3）。摆布冠状动脉瓣较大，而非冠状动脉和副冠状动脉瓣较小，凭证Hurwitz和Roberts分类，其为“C”型QAV。其他腹黑瓣膜、升主动脉、左心室功能和左心室舒张末期均宽泛。患者接受了置入机械东谈主工主动脉瓣置换术，手术顺利。

图1

视频1

视频2

视频3

经食管超声心动图主动脉瓣短轴视图，败露减轻期四叶式主动脉瓣的“矩形”启齿（a）和舒张期（b）的“x”形或十字形外不雅。牙尖1：左冠状动脉；牙尖2：右冠状动脉；牙尖3：非冠状动脉；牙尖4：副冠状动脉（图2）。

图2

QAV是一种荒废的先天性腹黑迤逦，发病率在0.006%~0.043%之间[1,2]，以男性为主（男女比例为1.61:1）[3]。相等的瓣尖变成可能代表主动脉肺动脉隔的相等交融或动脉干中相等的间充质增生[4]。凭证Hurwitz和Roberts的分类措施，本参议依据顶端尺寸的各异识别并差异了QAV的七种剖解学变异类型。Nakamura等东谈主凭证过剩顶端的位置将其简化为四种类型[5]。

QAV不错看成零丁性迤逦出现，不外在18%的病例中，它可能与其他先天性相等相关，举例：冠状动脉发祥相等和/或走行相等、房阻隔和/或室阻隔缺损、动脉导管未闭、二尖瓣脱垂、法洛四联症、部分房室管乖张、主动脉瓣褊狭、非阻扰性肥厚型心肌病以及升主动脉瘤[1,6]。

QAV最常与冠状动脉相等相关，此类相等在10%的病例中出现。有文件状貌了一例年青男性QAV患者暴毙的病例，尸检发现其左冠状动脉瓣与主动脉瓣环粘连，导致左冠状动脉口扫数禁闭[7]。

QAV的临床发达取决于瓣膜的功能现象和任何相关相等的存在。最常见的症状是：心悸、胸痛、呼吸艰难、疲倦、周围水肿和眩晕[8]。

QAV最常见的并发症是主动脉瓣反流，据报谈在50%-75%的病例中[5,9]。咱们的病例该患者当先步的发达为重度的主动脉瓣反流，发达为胸闷、气短。荒废的是，有报谈称QAV演变为主动脉瓣褊狭[1]，更荒废的是发生[10]。似乎感染性心内膜炎的发生与此联系；感染性心内膜炎主要见于QAV变异型中瓣叶分歧称的情况，这种剖解结构易导致更大的血流浩瀚，从而促进瓣膜退行性病变，进而加多感染风险。然而，欧洲腹黑病学会对于感染性心内膜炎责罚的最新指南不提议在QAV中使用抗生素腐臭[11]。

经胸和经食管超声心动图有助于松懈会诊，并能识别任何并发症或相关乖张。在主动脉瓣短轴视图中，舒张期时，三尖瓣的瓣叶闭合会变成“X”形图像，而非时时的“Y”形。手术指征为存在严重主动脉褊狭、严重主动脉反流或QAV伴瓣膜功能遏制并伴有其他临床权臣相等[1,11]。

选定手术选定包括瓣膜置换术或瓣膜成就术，其中成就术可进一步细分为三尖瓣成形术、双尖瓣成形术、Ross手术及Manouguian手术等具体措施。此病例该患者发达为重度的主动脉瓣反流，发达为胸闷、气短，故选定主动脉瓣置换术。围手术期并发症的发生率较低，凭证永久随访数据败露，QAV患者在术后5年和10年的总生计率分别达到89.9%和84.9%[1]。

论断

QAV相等是一种荒废的先天性腹黑病，多样种种的临床发达取决于瓣膜的功能现象和相关结构相等的存在。此例患者有胸闷、气短不适，赐与药物调养后成果欠佳，反复发作心衰的发达，终末接受了一次见效的主动脉瓣置换术。

参考文件：

[1]Tsang MY, Abudiab MM, Ammash NM, Naqvi TZ, Edwards WD, Nkomo VT,Pellikka PA. Quadricuspid aortic valve: characteristics, associated structural cardiovascular abnormalities and clinical outcomes. Circulation. 2016;133(3):312–9.

[2]Hurwitz LE, Roberts WC. Quadricuspid semilunar valve. Am J Cardiol. 1973;31:623–6.

[3]Tutarel O. The quadricuspid aortic valve: a comprehensive review. J Heart Valve Dis. 2004;13(4):534–7.

[4] Attaran RR, Habibzadeh MR, Baweja G, Slepian MJ. Quadricuspid aortic valve with ascending aortic aneurysm: report of a case and discussion of embryological mechanisms. Cardiovasc Pathol. 2009;18(1):49–52.

[5]Nakamura Y, Taniguchi I, Saiki M, Morimoto K, Yamaga T. Quadricuspid aortic valve associated with aortic stenosis and regurgitation. Jpn J Thorac Cardiovasc Surg. 2001;49(12):714–6.

[6]Rosini CF, Sabini A, Fabiani I, Grotti S, Brandini R, Falsini G. Descrizione di un caso di quadricuspidia aortica. G Ital Cardiol. 2009;10(8):558–9.

[7]Kurosawa H, Wagenaar S, Becker AE. Sudden death in a youth. A case of quadricuspid aortic valve with isolation of origin of left coronary artery. Br Heart J. 1981;46:211–5.

[8] Yuan S-M. Quadricuspid aortic valve: a comprehensive review. Braz J Cardiovasc Surg. 2016;31(6):454–60.

[9]Feldman BJ, Khanderia BK, Warnes CA, Seward JB, Taylor CL, Tajik AJ. Incidence, description and functional assessment of isolated quadricuspid aortic valves. Am J Cardiol. 1990;65:937–8.

[10] Takeda N, Ohtaki E, Kasegawa H, Tobaru T, Sumiyoshi T. Infective Endocarditis Associated with Quadricuspid Aortic Valve. Jpn Heart J. 2003; 44(3):441–5.

[11]Habib G, Lancellotti P, Antunes MJ, et al. 2015 ESC guidelines for the management of infective endocarditis. Eur Heart J. 2015;36:3075–128.

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